Проблемы диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии на примере клинического случая

Abstract

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (APG) is a disease with a frequency of 1.3 cases per 1 million people per year. It often leads to death and has a severe form of the disease. It is accompanied by intravascular hemolysis, thrombosis of various localizations and damage to internal organs. Patients with Markiafava's disease most often pay attention to pain in the kidney area. This is due to hemosiderosis. Not so long ago, diagnostic tests such as the Ham acid test or the Crosby test were used to diagnose APG. Currently, the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria has achieved high results. The current gold standard is flow cytometry. It is this method that determines the presence of CD55 and CD59 proteins, which are usually absent in APG. In this article, we will consider in detail the main problems of this method of diagnosing paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это заболевание, частота встречаемости которого составляет 1,3 случая на 1 миллион человек в год. Часто приводит к летальному исходу и имеет тяжелую форму течения болезни. Сопровождается внутрисосудистым гемолизом, тромбозами разных локализаций и поражением внутренних органов. Больные с болезнью Маркиафавы чаще всего обращают внимание на боли в области почек. Это обусловлено гемосидерозом. Не так давно для постановки диагноза ПНГ использовались диагностические тесты, такие как кислотный тест Хэма или тест Кросби. В настоящее время диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии достигла высоких результатов. Сейчас золотым стандартом является метод проточной цитометрии. Именно этот метод определяет наличие белов CD55 и CD59, которые как правило, отсутствуют при ПНГ. В данной статье подробно рассмотрим основные проблемы диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии