Патология органов дыхания при дисплазии соединительной ткани (обзор литературы)

Abstract

This article represents the literature review devoted to a problem of a respiratory pathology at heritable disorders of connective tissue. Historical aspects of the concept connective tissue dysplasia are given, the basic terminological and classification approaches including debatable are presented. General data about the lungs pathology at monogene genetic syndromes is cited. Results of researches on which basis diagnostic criteria of respiratory pathology have been allocated at widespread undifferentiated variants of a heritable disorders of connective tissue are analysed. It is shown that the condition of respiratory organs at a connective tissue dysplasia is defined morphofunctional changes of respiratory tracts and a pulmonary parenchyma and influence of various extrapulmonary factors. It is noticed that the majority of works has mainly descriptive character without attempt of carrying out of fundamental morphological and pathophysiological researches which would allow to explain respiratory pathology mechanisms.

Данная статья представляет собой обзор литературы, посвященной проблеме поражения органов дыхания при наследственных нарушениях соединительной ткани. Освещены исторические аспекты становления концепции дисплазии соединительной ткани, представлены основные, в том числе дискуссионные, терминологические и классификационные подходы. Приведены обобщенные данные о патологии легких при моногенных генетических синдромах. Проанализированы результаты исследований, на основании которых были выделены диагностические критерии поражения респираторной системы при широко распространенных недифференцированных вариантах наследственного поражения соединительной ткани. Показано, что состояние органов дыхания при дисплазии соединительной ткани определяется как морфофункциональными изменениями дыхательных путей и легочной паренхимы, так и воздействием различных внелегочных факторов. Отмечено, что большинство работ носит преимущественно описательный характер без попытки изучения фундаментальных морфологических и патофизиологических механизмов развития того или иного вида бронхолегочной патологии.