Дисплазия соединительной ткани и дермальные нарушения. Обзор литературы

Abstract

This article represents the literature review devoted to a problem of skin affection at heritable disorders of connective tissue. Historical aspects of the concept connective tissue dysplasia are given, the basic terminological and classification approaches including debatable are presented. General data about the skin pathology have been allocated at widespread undifferentiated variants of a heritable disorders of connective tissue are analysed. It is noticed that the majority of works has mainly descriptive character without attempt of carrying out of fundamental morphological and pathophysiological researches which would allow to explain skin pathology mechanisms.

Данная статья представляет собой обзор литературы, посвященной проблеме поражения кожи при наследственных нарушениях соединительной ткани. Освещены исторические аспекты становления концепции дисплазии соединительной ткани, представлены основные, в том числе дискуссионные, терминологические и классификационные подходы. Приведены обобщенные данные о патологии кожи при моногенных генетических синдромах. Проанализированы результаты исследований, на основании которых были выделены диагностические критерии поражения кожи при широко распространенных недифференцированных вариантах наследственного поражения соединительной ткани. Отмечено, что большинство работ носит преимущественно описательный характер без попытки изучения фундаментальных морфологических и патофизиологических механизмов развития того или иного вида патологии кожи.