Системная дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития интракраниальных аневризм

Abstract

The study of 199 patients with verified intracranial aneurysms (IA) as compared with 194 persons of controls (healthy donors) revealed 12 external markers of connective tissue abnormalities (dysplasia), their frequency was significantly much higher than in controls: visible vessels on face and chest (59.8%), scoliosis (44.7%), varicose veins in legs (39.7%), flatfoot (34.6%), increased extensibility of the skin in supraclavicular areas - more than 4.0 cm (33.6% ), spontaneous epistaxis (25.6%), easy bruising (20.6%), abdominal hernia (13.6%), periodontal desease(10.5%), chest deformations (7.5%), abdominal striae (3.5%), joint hypermobility (2.5%). A blinded validation study in a subset of patients showed similar results. Among patients with IA 125 out of 199 patients (62.8%) had at least three markers of systemic СТА compared with 23 (11.8%) of the controls (p <0.0001, OR = 12.5,95% Cl 7.45-21.1). The mean number of markers of systemic СТА was 3.07 and 1.17 in controls. The most important clinical feature in patients with IA who had three or more external markers of СТА were multiple aneurysms which were 5 times more frequent than in patients who had less than three markers (p = 0.005). Systemic disorders of connective tissue in patients with IA were confirmed by morphological studies of operative biopsies of superficial temporal artery (STA) and skin of the temporal region, which were performed in 50 patients with IA compared to 18 control individuals (patients with traumatic brain injury). Signs mesenchymal dystrophy in patients with IA were revealed in 98.0% in STA and in 82.0% in the skin of the temporal region. The most pronounced changes were observed in individuals with the number of markers 3 and more. Systemic connective tissue dysplasia represents a risk factor for the development of IA. It should be considered in the early diagnostics of IA, further studies of their etiology and pathogenesis and follow-up of patients. Identification of markers of CTD may help in detection of high risk patients.

Проведенное исследование 199 больных с верифицированными интракраниальными аневризмами (ИА) в сравнении с 194 лицами контроля (здоровые доноры) выявило 12 внешних маркеров неполноценности (дисплазии) соединительной ткани, частота которых была достоверно значительно выше, чем в контроле: видимые сосуды лица и груди (59,8%), сколиоз (44,7%), варикозные вены на ногах (39,7%), плоскостопие (34,6%), повышенная растяжимость кожи в надключичных областях - более 4,0 см (33,6%), спонтанные носовые кровотечения (25,6%), легкое образование синяков (20,6%), грыжи живота (13,6%), пародонтоз (10,5%), деформации грудной клетки (7,5%), стрии живота (3,5%), гипермобильность суставов (2,5%). Проведенное “слепое” исследование, проведенное вторым исследователем, показало такую же частоту маркеров. Среди пациентов с ИА 125 из 199 больных (62,8%) имели не менее 3 маркеров в сравнении с (11 ,8%) пациентами контроля (р <0,0001, ОШ = 12,5,95% ДИ 7,45-21,1). Среднее число маркеров у больных с ИА было 3,07 и у пациентов контроля 1,17. Поэтому наличие системной дисплазии соединительной ткани можно предполагать у больных, имеющих не менее трех маркеров дисплазии. Среди отмеченных клинических особенностей у больных с ИА с числом маркеров дисплазии 3 и более были множественные аневризмы, которые встречались у таких пациентов в 5 раз чаще, чем у тех, у кого было меньше трех маркеров (р=0,005). Системные нарушения соединительной ткани у больных с ИА были подтверждены морфологическими исследованиями операционных биоптатов поверхностной височной артерии (ПВА) и кожи височной области, которые проведены у 50 больных с ИА в сравнении с 18 лицами контроля (больные с черепно-мозговыми травмами). Это исследование было “слепым"(исследователь не знал, к какой группе относятся биоптаты). При этом выявлены признаки мезенхимальной дистрофии у 98,0% больных с ИА при исследовании биоптатов ПВА и у 82,0% больных - в биоптатах кожи височной области. Наиболее выраженные изменения наблюдались у лиц с числом маркеров 3 и более. Системная дисплазия соединительной ткани представляет фактор риска для развития ИА, что необходимо учитывать в ранней диагностике ИА, дальнейших исследованиях их этиологии и патогенеза и динамическом наблюдении за больными.