Особенности клиники, диагностики и лечения несовершенного остеогенеза у детей. обзор литературы

Abstract

A review of literary sources, including foreign ones, is carried out. The clinical manifestations of osteogenesis imperfecta (OI) are diverse, which creates a problem in diagnosis. Patients with OI are managed by a number of specialists. Currently, OI is an incurable disease, and drug therapy aimed at improving bone mineral density, reducing the number of fractures and reducing the pain syndrome of the disease is limited and does not have a sufficient evidence base. Surgical treatment of limb fractures and deformities improves the quality of life of patients with OI.

Проведен обзор литературных источников, в том числе зарубежных. Клинические проявления несовершенного остеогенеза (НО) разнообразны, это создает проблему при диагностике. Ведение пациентов с НО осуществляется рядом специалистов. В настоящее время НО является неизлечимым заболеванием, а медикаментозная терапия, направленная на улучшение минеральной плотности костной ткани, снижение числа переломов и уменьшение болевого синдрома болезни, ограничена и не имеет достаточной доказательной базы. Хирургическое лечение переломов и деформаций конечностей улучшает качество жизни пациентов с НО.