Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов

Abstract

The natural course of some interstitial lung diseases (ILD) is characterized by progressive fibrosing phenotype resembling idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Until recently, the antifibrotic drug nintedanib was approved for treatment of the only fibrosing ILD which was IPF. A new indication for this drug which has been registered in Russian Federation in 2021 includes other fibrosing ILDs with progressive phenotype (PF-ILDs) and ILD associated with systemic scleroderma (SS-ILD). The aim of this publication is to describe general considerations of the decision of Multidisciplinary Expert Board on diagnosis and treatment of PF-ILDs including SS-ILD. Results. According to the extension in nintedanib use mentioned above, the Expert Board created an algorithm for diagnosis and treatment of patients with PF-ILDs and criteria for nuntedanib administration in PF-ILDs. Conclusion. Antifibrotic therapy is needed for patients with PF-ILDs with the failure of the stanrard therapy. In those patients antifibrotic treatment should be initiated as early as possible to better preserve the lung function

При формировании фибротических изменений в легких многие интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) могут приобретать прогрессирующее течение. По прогнозу выживаемости, риску летальности и обострений такой фенотип ИЗЛ при отсутствии антифибротической терапии очень близок к идиопатическому легочному фиброзу. В 2020 г. в Российской Федерации разрешено использование антифибротического препарата нинтеданиб при фиброзирующих ИЗЛ с прогрессирующим фиброзным фенотипом (ПФФ) и при ИЗЛ, связанных с системной склеродермией. Целью работы Междисциплинарного Совета экспертов явилось ознакомление с основными положениями резолюции Междисциплинарного Совета экспертов о диагностике и лечении ИЗЛ ПФФ. Результаты. В декабре 2020 г. состоялся Междисциплинарный Совет экспертов, по результатам работы которого разработаны алгоритм диагностики и ведения пациентов с ИЗЛ ПФФ и критерии отбора больных для назначения антифибротической терапии. Заключение. Установлено, что в случае когда при стандартной терапии ИЗЛ ПФФ клиническое состояние пациента и легочная функция и / или фибротические изменения в легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения не стабилизируются, показана антифибротическая терапия нинтеданибом. Начиная антифибротическую терапию в возможно более ранние сроки заболевания, можно замедлить прогрессирующее снижение легочной функции при более сохранных исходных показателях.