Особенности анамнеза беременных с нарушением латерализации у плода

Abstract

Heterotaxy syndrome and inversion syndrome are rare thoracoabdominal anomalies that involve a loss of the normal asymmetrical arrangement or structure of the internal structures of the body. Due to severe disorders in heterotaxy syndrome, the etiology of pathological lateralization has been actively studied over the past decade, and special attention has been paid to hereditary factors. Little is known about non-hereditary factors. Goal. To study the anamnestic and clinical anthropometric data of pregnant women with impaired lateralization in the fetus. Materials and methods. A retrospective analysis was made of 41 outpatient records of patients who, according to the results of ultrasound examination as part of prenatal screening, were diagnosed with fetal heterotaxy or organ reversal syndrome. Results. The average age of the patients was 29 (24; 33) years, and the body mass index was 23.3 (20.72; 27.75). In 12 patients (29.26 %), fetal laterality disorder was diagnosed during the first pregnancy, whereas in the rest — during repeated pregnancies. 2 pregnancies (4.87 %) were as a result of in vitro fertilisation. Smoking during pregnancy was reported by 9 patients (21.95 %). There is evidence that smoking can increase the risk of malformations. The diseases of women were mainly acquired, among which myopia (n = 5, 12.20 %), obesity (n = 5, 12.20 %), hypothyroidism (n = 4, 9.76 %), uterine fibroids (n = 4, 9.76 %) and type 1 diabetes mellitus (n = 2, 4.88 %), which is considered a risk factor. Anemia (n = 6, 14.63 %) and gestational diabetes mellitus (n = 5, 12.20 %) can be distinguished from the most common complications of pregnancy. Isolated congenital malformations of the reproductive and urinary systems were also observed in 3 patients (7.32 %). According to the literature, a family history of congenital malformations is a risk factor for heterotaxy. Conclusions. The anamnestic and physical characteristics of patients diagnosed with heterotaxia or fetal organ reversal syndrome do not show obvious differences compared with the general population indicators in this study.

Синдром гетеротаксии и синдром обратного расположения внутренних органов — это редкие торакоабдоминальные аномалии, заключающиеся в потере нормального асимметричного расположения или строения внутренних структур организма. Ввиду тяжелых нарушений при гетеротаксическом синдроме, этиология патологической латерализации активно изучается в течение последнего десятилетия, и особое внимание уделяется наследственным факторам. О ненаследственных же факторах известно немного. Цель — изучить анамнестические и клинико-антропометрические данные беременных с нарушением латерализации у плода. Материалы и методы. Ретроспективно проанализирована 41 амбулаторная карта пациенток, у которых по результатам ультразвукового исследования в рамках пренатального скрининга диагностировано наличие у плода гетеротаксии или синдрома обратного расположения органов. Результаты. Средний возраст пациенток составил 29 (24; 33) лет, а индекс массы тела 23,3 (20,72; 27,75). У 12 пациенток (29,26 %) нарушение латеральности у плода диагностировано во время первой беременности, тогда как у остальных — во время повторных. 2 беременности (4,87 %) были в результате экстракорпорального оплодотворения. О курении во время беременности сообщили 9 пациенток (21,95 %). Имеются сведения, что курение может повышать риск возникновения пороков. Заболевания женщин имели преимущественно приобретенный характер, среди которых самыми частыми были миопия (n = 5, 12,20 %), ожирение (n = 5, 12,20 %), гипотиреоз (n = 4, 9,76 %), миома матки (n = 4, 9,76 %) и сахарный диабет 1 типа (n = 2, 4,88 %), который считается фактором риска. Из наиболее частых осложнений беременности можно выделить анемию (n = 6, 14,63 %) и гестационный сахарный диабет (n = 5, 12,20 %). Также у 3 пациенток (7,32 %) наблюдались изолированные врожденные пороки развития органов репродуктивной и мочевыделительной систем. По данным литературы, семейный анамнез врожденных пороков является фактором риска гетеротаксии. Выводы. Анамнестические и физикальные характеристики пациенток с диагнозом гетеротаксия или синдром обратного расположения органов у плода не демонстрируют явных отличий по сравнению с общепопуляционными показателями в настоящем исследовании.