Клинический случай селективного дефицита Ig A

Abstract

In recent years, it has become obvious that primary immunodeficiency is quite common in the practice of pediatricians. The frequency of primary immunodeficiency in the world is on average 1:10 000 and is comparable to the frequency of cystic fibrosis. For pediatricians, it is important to clearly understand that the diagnosis of primary immunodeficiency implies typical clinical symptoms and corresponding immunological disorders that meet the criteria for diagnosing each specific disease. Purpose of the study: clinical description of a child with selective IgA deficiency. Methods: palpation, percussion and auscultation methods were used during the examination of the child. Results: In this article, we present one of the variants of primary immunodeficiency - selective IgA deficiency. The clinical manifestations of primary immunodeficiency are described in a 6 year old child: infections of ENT organs and lungs with a mild course. The disease rarely passes into chronic forms, allergic and autoimmune diseases. The following laboratory indicators were detected in the child: the level of blood immunoglobulins (ELISA): IgM-2.1 g/l; IgG: - 9.9 g / l; IgA - 0.00; IgE total — 20.00 IU / ml. Conclusion: the absence of immunoglobulin A, reduced immunoglobulin G. After receiving this analysis, a second study is scheduled. Repeated analysis showed a complete IgA absence in the peripheral blood and a decrease in IgG content. Determination of the level of immunocompetent blood cells: CD3+46%; CD4+43%; CD8+10%; CD 19+31%; CD-HLA-DR+12%; CD 25+8%; CEC 14%. Indicators of cellular immunity corresponded to the norm. The child was placed on the dispensary register, and recommendations were given for the management of the patient in the pediatric section. In General, the disease has a good prognosis

Обоснование В последние годы стало очевидным, что первичные иммунодефициты встречаются достаточно часто в практике педиатров. Частота встречаемости первичных иммунодефицитов в мире составляет в среднем 1:10 000 и сравнима с частотой муковисцидоза. Для педиатров важно четко представлять, что диагноз первичного иммунодефицита подразумевает типичные клинические симптомы и соответствующие иммунологические нарушения, отвечающие критериям диагностики каждого конкретного заболевания. Цель исследования: клиническое описание ребенка с селективным дефицитом IgA. Методы: В процессе осмотра ребенка использовались методы пальпации, перкуссии и аускультации. Результаты: В статье представлен один из вариантов первичного иммунодефицита - селективный дефицит IgA. У ребенка 6 лет описаны клинические проявления первичного иммунодефицита: инфекции ЛОР-органов и легких с нетяжелым течением. Заболевание редко переходит в хронические формы, аллергические и аутоиммунные заболевания. У ребенка выявлены следующие лабораторные показатели: уровень содержания иммуноглобулинов крови (ИФА): IgM - 2.1 г/л; IgG: - 9.9 г/л; IgA - 0,00; IgE общий - 20.00МЕ\мл. Заключение: отсутствие содержания иммуноглобулина А, снижение иммуноглобулина G. После получения данного анализа назначено повторное исследования. Повторный анализ — показал полное отсутствие IgA в периферической крови и снижение содержания IgG. Определение содержания уровня иммунокомпетентных клеток крови: CD3+46%; CD4+43%; CD8+10%; CD 19+31%; CD-HLA-DR+12%; CD 25+8%; ЦИК 14%. Показатели клеточного иммунитета соответствовали норме. Ребенок был поставлен на диспансерный учет, даны рекомендации по ведению пациента на педиатрическом участке. В целом заболевание имеет хороший прогноз