Редкая группа опухолей пинеальной области

Abstract

Rarity of pineal tumors, overlap of their histological and immunohistochemical features associated with difficulties in differential diagnosis. Papillary tumor of pineal region is a new entity in neurooncology added to WHO classification in 2007 (ICD-0 Code 9395/3). By 2016 only 182 cases were reported. We represent a case of 33-year-old female was admitted to Kazan ICDC with headaches, right sided hypesthesia, diplopia, left sided hearing loss, nausea and vomiting in January 2019. First symptoms appeared in 2013 when patient underwent resection of pineal neoplasm with ventriculoperitoneal bypass (diagnosis papillary tumor of pineal region). Symptoms appeared again in 2018, second operation (resection of tentorial lesion) performed in Kazan, February 2019. On operation soft friable lesion extended to tentorium (superior sagittal sinus), measured 34*32*30 mm, histologically represented by small eosinophilic cells with hyperchromic polygonal nuclei and detectable nucleoli, arranged in solid and macropappilary structures. Fibrovascular stroma with hyalinization, pseudoangiomatosis and perivascular pseudorosettes. Necrotic areas absent, mitotic figures were scarce. Immunohistochemistry: positivity for GFAP, S100, vimentin, NSE, EMA, CK AE1/3, nuclear staining for p53, Ki67 index 18-23%, focal reaction for synaptophysin. Diagnosis: Relapse of papillary pineal tumor (WHO grade II, ICD-0 Code 9395/3). Conclusion: Due to papillary histological pattern, proximity to the cerebral aqueduct and symptoms related to hydrocephaly the newly added entity of Papillary tumor of pineal region should be considered in differential diagnosis with papillary ependimoma. Even having clear histological diagnosis, in cases of diencephalon tumors immunohistochemistry with at least 4 markers (ruling out glial, epithelial and neural differentiation) would be valuable.

Редкость опухолей пинеальной области в сочетании со схожими, пересекающимися гистологическими и иммуногистохимическими характеристиками затрудняет дифференциальную диагностику. В 2007 году в классификацию ВоЗ включена папиллярная опухоль пинеальной области (ICD-0 Code 9395/3), по состоянию на 2016 год сообщалось о 182 случаях. Представляем собственное наблюдение редкого новообразования. Женщина 33 лет обратилась в 2019 г. за медицинской помощью с жалобами на головные боли, правостороннюю гиперэстезию, диплопию, потерю слуха с правой стороны, тошноту и рвоту. Признаки заболевания впервые появились в 2013 году, когда пациентке в г.Москве проведена резекция новообразования пинеальной области и операция вентрикулоперитонеального шунтирования. Симптомы вновь возникли в 2018 году, в 2019 году в г. казани проведена повторная операция, резекция новообразования области шишковидной железы и намёта мозжечка. Гистологически - опухоль с крупно-папиллярной гистоархитектоникой за счет выстраивания мелких гиперхромных клеток по периферии плотных фибро-васкулярных тяжей. Иммуногистохимическое исследование: опухолевые клетки позитивны на кГФБ, S100, виментин, NSE, р53 (в ядрах), ЭМа, цитокератин AE1/AE3 («раN») в части опухолевых клеток. Синаптофизин позитивная реакция в части клеток, индекс Ki 67 до 18-23% неравномерно. Заключение. Папиллярная опухоль пинеального региона (ВоЗ 2016). код по МкБ-10-0:9395/3 WHO grade II/III. Выводы. Новая нозологическая единица «Папиллярная пинеальная опухоль» должна учитываться в дифференциальной диагностике с папиллярной эпендимомой и хориоидпапилломой. даже при сложившемся впечатлении о гистологическом типе опухоли, при новообразованиях области промежуточного мозга целесообразно использовать 3-4 иммуногистохимических маркёра «первой линии» для верификации глиальной, нейрональной и эпителиальной дифференцировки