Клинические особенности перинатальных поражений ЦНС при недифференцированной соединительнотканной дисплазии у детей

Abstract

The purpose of work: revealing of clinico-neurologic features of current perinatal damages central nervous system at full-term newborns and children of the first year of a life with a undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) after the lead analysis ante-intranatal the periods of development, an estimation on L.N.Fominoj's scale, definition of indexes of an arachnodactyly, definition of a hyaluronic acid, products of degradation of a collagen and antinuclear antibodies. 90 full-term children in the period newborn and in the age of 1 ,3 ,6 ,9 and 12 months are surveyed. The clinical condition and the neurologic status of the child, the genealogical anamnesis, a state of health of mother, feature of current of pregnancy was estimated. For revealing fenotipic attributes UCTD L.N.Fominoj’s scale (2000.) was used . Except for the standard laboratory methods (the general analysis of a blood, the general analysis wet, coprogramm, a level of saccharum of a blood, AST, ALT, the general fiber, a calcium and phosphorus of a blood) in Serum of a blood determined the contents of a hyaluronic acid, antinuclear antibodies and products of degradation of a collagen. In the age of 6 and 12 months it was spent US of internal organs and the ECHO-KG, ultrasonic research of a brain. Conclusions. At children with СТД in 1,5 times had the complicated character in comparison with children without attributes those. At estimation UCTD on scale L.N.Fominoj's at children of the basic group parameters exceeded control value (less than 12 points). Clinically children with UCTD were characterized by a delay of a becoming of static functions and vegetative-vascular disturbances. Ultrasonic research has taped at children of the basic group attributes CTD of heart in 100 % and in 36 % of microanomaly of development of internal organs.

Цель работы: выявление клинико-неврологических особенностей течения перинатальных повреждений ЦНС у доношенных новорожденных и детей первого года жизни с недифференцированной соединительнотканной дисплазией после проведенного анализа антеинтранатального периодов развития, оценки по шкале Л. Н. Фоминой, определению индексов долихостеномелии, определения гиалуроновой кислоты, продуктов деградации коллагена и антиядерных антител. Обследовано 90 доношенных детей в периоде новорожденности и в возрасте 1, 3, 6, 9 и 12 месяцев. Оценивалось клиническое состояние и неврологический статус ребенка, генеалогический анамнез, состояние здоровья матери, особенности течения беременности. Для выявления фенотипических признаков НСТД использовалась шкала Л. Н. Фоминой (2000 г.). Кроме общепринятых лабораторных методов (общий анализ крови, общий анализ мочи, копрограмма, уровень сахара крови, ACT, АЛТ, общий белок, кальций и фосфор крови) в сыворотке крови определяли содержание гиалуроновой кислоты, антиядерные антитела и продукты деградации коллагена. В возрасте 6 и 12 месяцев проводилось УЗИ внутренних органов и ЭХ0-КГ, НСГ. Выводы. У детей с СТД в 1,5 раза имело осложненный характер по сравнению с детьми без признаков таковой. При оценке НСТД по шкале Фоминой у детей основной группы показатели превышали контрольное значение (менее 12 баллов). Клинически дети с НСТД характеризовались задержкой становления статических функций и вегето-сосудистыми нарушениями. УЗ-исследование выявило у детей основной группы признаки СТД сердца в 100% и в 36% микроаномалии развития внутренних органов.