Трудный диагноз. Лихорадка неясного генеза, ассоциированная с развитием болезни Стилла у взрослых

Abstract

Adult onset Still's disease- a rare but a serious systemic inflammatory disease of unknown origin. The main clinical symptoms of disease are high fever, maculopapular rash, joint disease, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, and neutrophilic leukocytosis. Still's disease may develop several life-threatening conditions, which are extremely rare and therefore are new to critical care medicine. This is due to a large number of diagnostic and tactical errors of such patients. This article focuses on two clinical observations. In the first case in a patient with verified Still's disease developed. In the second observation took place an during immunosuppressive therapy, and adequate control of other clinical and laboratory symptoms of Still's disease.

Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых - редкое, но достаточно тяжёлое системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Основными клиническими симптомами патологии являются высокая лихорадка, макулопапулёзная сыпь, поражение суставов, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия и нейтрофильный лейкоцитоз. При болезни Стилла возможно развитие нескольких жизнеугрожающих состояний, которые встречаются крайне редко и потому плохо знакомы реаниматологам. Зтим обусловлено большое количество диагностических и тактических ошибок ведения таких пациентов. В данной статье рассматриваются два клинических наблюдения. В первом случае у пациентки с верифицированной болезнью Стилла развился асептический менингит. Во втором наблюдении имел место острый некроз печени на фоне иммуносупрессивной терапии и адекватного контроля других клинико-лабораторных симптомов болезни Стилла.