Концентрический склероз Бало (клинические наблюдения)

Abstract

The Balo's concentric sclerosis (BCS) is a rare form of multiple sclerosis (MS), characterized by the formation in the white matter of the brain concentric foci of demyelination by type of “annual rings at the end of the tree" with alternating layers of remyelination and demyelination. Modern diagnosis of the disease based on MRI with intravenous contrast. Clinical cases confirm the similarity of the clinical syndromes of Balo's concentric sclerosis and MS, but also demonstrate specific sindromokomplex. The onset of the disease was characterized by the predominance pronounced cognitive impairment with speech disorders by type total motor or sensory, amnestic aphasia with impaired praxis and visual gnosis, acalculia, in one case with psychotic disorders in the form of irritability, aggression, high levels of anxiety. At the onset of disease was noticed in all cases cephalgic syndrome without change in the CSF and the relationship with stress. The pyramidal syndrome and cerebellar dysfunction were of low severity and regressed on the background of SCS therapy. Pulse therapy with steroids made it possible to achieve not only stabilize, but also positive dynamics in clinical symptoms and MRI picture.

Концентрический склероз Бало (КСБ) - редкая форма рассеянного склероза (PC), характеризующаяся формированием в белом веществе головного мозга концентрических очагов демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации. Современная диагностика заболевания основана на MPT- исследовании с введением контраста. Приведенные в статье клинические наблюдения подтверждают схожесть клинических синдромов при концентрическом склерозе Бало и PC, но демонстрируют и специфические синдромокомплексы. Начало заболевания характеризовалось преобладанием выраженных когнитивных нарушений с речевыми расстройствами по типу тотальной моторной или сенсорной, амнестической афазии с нарушением праксиса и зрительного гнозиса, акалькулии, в одном случае с психотическими нарушениями в виде раздражительности, агрессии с высоким уровнем тревожности. В деб те заболевания во всех случаях отмечен цефалгический синдром без изменений в СМЖ и связь со стрессом. Синдромы пирамидной недостаточности и мозжечковой дисфункции имели малую степень выраженности и регрессировали на фоне ГКС терапии. Пульс-терапия стероидами позволяла достичь не только стабилизации состояния, но и положительной динамики, как в клинической симптоматике, так по МРТ-картине.