Патоморфологическая диагностика маскированной формы истинной полицитемии на материале трепанобиоптатов костного мозга

Abstract

Masked polycythemia vera (PV) is characterized by presence ot Jak2 mutation, specific morphological pattern in the bone marrow biopsy, and the lack demanding levels of Hb in accordance with criteria WHO, 2008 for PV. The purpose of this study was assessment of the pathomorphologic peculiarities of bone marrow biopsies in patients with masked PV. The group of 24 patients with masked PV was formed on the basis of morphological picture, clinical, laboratory and molecular data. Histological examination of bone marrow trephine biopsy in most cases showed hypercellular marrow 18/24 (75%) (age adujsted). Enlargement and rejuvenation of erythroid lineage was observed in 23/24 and 22/24 cases (95.9% and 91.7%). The histotopography of megakaryocytes in the majority of cases, 20/24 (83.3%) was characterized by discrete arrangement of megakaryocytes and forming intertrabecular loose clusters (3-16 cells). Typical for PV morphology of megakaryocytes was detected in the majority of cases, 19/24 (79.2%). There were 5/24 (20,8%) cases with characteristic features of essential thrombocythemia (ЕТ-like features). The grade of stroma fibrosis in all cases was MF-0. Morphological picture in bone marrow biopsy of patients with masked PV was characteristic for PV in most cases. However, in some cases of masked PV the morphology part of megakaryocytes was similar to essential thrombocythemia or pre-fibrotic/early stage of primary myelofibrosis.

Маскированная истинная полицитемия (ИП) является клинической формой истинной полицитемии, для которой характерно наличие мутации JAK2, соответствующей морфологической картины в костном мозге, и недостаточный для установления диагноза по критериям ВОЗ 2008 уровень НЬ. Целью данного исследования была оценка морфологии костного мозга на материале трепанобиоптатов костного мозга у пациентов с маскированной формой ИП. Методы. На основании клинических данных при динамическом наблюдении, патоморфологического диагноза, данных молекулярного исследования была сформирована группа из 24 пациентов с маскированной ИП. С помощью разработанного гистологического кодификатора проводилось детальное гистологическое исследование первичных трепанобиоптатов костного мозга. При оценке степени ретикулинового фиброза срезы окрашивали по Гомори. Результаты: При гистологическом исследовании трепанобиоптатов костного мозга в большинстве случаев определялся гиперклеточный (относительно возрастной нормы) костный мозг 18/24 (75%). Во всех случаях выявлена пролиферация мегакариоцитов, полиморфных по размеру и морфологии, с наличием атипичных форм с гиперсегментированными ядрами, со зрелой морфологией. Расширение и омоложение эритроидного ростка наблюдалось соответственно в 23/24 и 22/24 случаях (95,9% и 91,7%). При оценке гистотопографии мегакариоцитов в большинстве случаев 20/24 (83,3%) определялось сочетание разрозненного расположения мегакариоцитов и формирование рыхлых кластеров (3-16 клеток). Характерная для истинной полицитемии морфология элементов мегакариоцитарного ростка наблюдалась в большинстве случаев 19/24 (79,2%). В 5/24 (20,8) случаев были выявлены признаки, характерные для эссенциальной тромбоцитемии («ЕТ-like» признаки). Степень фиброза стромы во всех случаях составляла MF-0. Выводы: Морфологическая картина костного мозга пациентов с маскированной формой ИП в большинстве проанализированных нами случаев была характерной для истинной полицитемии. Вместе с тем, в части наблюдений при маскированной ИП в морфологии и гистотопографии мегакариоцитарного ростка определялись признаки, характерные для эссенциальной тромбоцитемии или пре-фиброзной/ранней стадии первичного миелофиброза.