Дифференциальная диагностика синдромной и несиндромной форм дисплазии соединительной ткани на основе балльной шкалы оценки

Abstract

А systematization of the symptoms of connective tissue dysplasia with a subsequent scoring is suggested in this study. The evaluation is based on the systemic involvement of connective tissue in the pathological process. This serves as a criterion for the severity of dysplasia and helps differentiate the syndrome and non-syndrome forms of connective tissue dysplasia. Constants (2 points) and periodic (1 point) signs of connective tissue dysplasia in children and adolescents, in patients of older age groups were identified. The assessment of dysplasia by both external and internal signs on the part of the reproductive system is supplemented. In this article, the following system of registration of signs of DST in children is suggested: in early age groups (infancy, early age, ie, up to 6 years, when the child does not yet have all the dysplasia syndromes by age), it was suggested to use a scoring only dysplastic symptoms. Since the age of seven, it has been suggested to evaluate dysplasia with the help of syndromes. This evaluation system can be used in any age group, beginning with the early age and ending with the senior age period. The claimed method of diagnosis of DST in children and adults makes it possible to identify the course of this state of connective tissue at earlier stages of the disease, to prescribe corrective therapy. This will slow the progression of manifestations of connective tissue dysplasia later on.

В данном исследовании предложена систематизация симптомов дисплазии соединительной ткани с последующей балльной оценкой, основанной на системности вовлечения соединительной ткани в патологический процесс. Это служит критерием степени тяжести дисплазии и помогает дифференцировать синдромные и несиндромные формы дисплазии соединительной ткани. Выявлены постоянные (2 балла) или периодические (1 балл) признаки дисплазии соединительной ткани у детей и подростков, у пациентов старших возрастных групп, дополнена оценка дисплазии как внешними, так и внутренними признаками со стороны репродуктивной системы. В данной работе предложена следующая система учета признаков ДСТ у детей: в ранних возрастных группах (грудной возраст, ранний возраст, т.е. до 6 лет включительно, когда у ребенка еще не выявляются все синдромы дисплазии по возрасту), предложено использовать балльную количественную оценку только диспластических симптомов. С семилетнего возраста предложено оценивать дисплазию с помощью синдромов. Данная система оценки может быть использована в любой возрастной группе, начиная с периода раннего возраста и заканчивая старшим возрастным периодом. Заявляемый способ диагностики ДСТ у детей и взрослых дает возможность выявить течение данного состояния соединительной ткани на более ранних этапах болезни, назначить корригирующую терапию, и позволит замедлить прогрессирование проявлений дисплазии соединительной ткани в дальнейшем.