Недифференцированный синдром соединительнотканной дисплазии в нефрологической практике

Abstract

Проведено обследование 127 детей в возрасте от 2 до 16 лет с заболеваниями различного генеза: 71 ребенок — с хроническим вторичным пиелонефритом (обструктивным и дизметаболическим), 12 детей с хроническим гломерулонефритом, 14 детей с тубулоинтерстициальным нефритом. Наряду с внешними малыми аномалиями развития (ВМАР) выявлена сочетанная дисплазия органов мочевой системы (ОМС), сердечно-сосудистой и пищеварительной. Пиелонефрит у половины детей с недифференцированным синдромом соединительной ткани (НДСТ) имел малосимптомное течение, проявлялся в основном мочевым синдромом. У 3 пациентов с НДСТ в дебюте заболевания регистрировался «неполный» нефротический синдром при гломерулонефрите, через 3~5 лет от начала заболевания сформировался полный нефротический синдром. Наиболее частыми признаками-фенами НДСТ явились: гипермобильный суставной синдром, положительный симптом «большого пальца», сколиоз, плоскостопие наряду с ВМАР > 5. НДСТ при заболеваниях почек у детей проявлялся: повышенным числом ВМАР > 5, дисплазией почек на органном и клеточном уровнях.