Фузопатии как тип фронтотемпоральной деменции (литературный обзор)

Abstract

Frontotemporal dementia is the second most common formal presenile dementia after Alzheimer's disease. There are several main clinical forms: a behavioral version, which is a progressive aphasia, which in turn is divided into aphasia with a violation of the fluency of speech, semantic dementia. A common feature of all options is that the front of the hemisphere. Each of the forms differs from the features of the clinical picture and the predominant localization of the lesion. One type of dementia, characteristic of the neurodegeneration of the frontal and anterior parts of the temporal valley, mutations in the FUS gene and accumulation of FUS-positive inclusions in neurons and glial cells, has been called fusopathy. The reviews contain generalized information about this pathology, consider the main pathological and pathogenetic mechanisms, as well as rare clinical cases of diseases described in the world literature.

Фронтотемпоральная деменция является второй по частоте формой пресенильной деменции после болезни Альцгеймера. Выделяют несколько основных клинических форм: поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции, первичная прогрессирующая афазия, которая в свою очередь разделяется на прогрессирующую афазию с нарушением плавности речи и семантическую деменцию. Общим признаком для всех вариантов ФТД считается атрофия лобной и передней части височных долей коры больших полушарий. Каждая из форм отличается особенностями клинической картины и преимущественной локализацией поражения. Один из типов деменции, характеризующийся нейродегенерацией лобной и передней части височных долей коры больших полушарий, мутациями в гене FUS и накоплением FUS-позитивных включений в нейронах и глиальных клетках, получил название фузопатии. В обзоре представлены обобщающие сведения о данной патологии, рассмотрены основные патоморфологические и патогенетические механизмы, а также редкие клинические случаи заболевания, описанные в мировой литературе.